mucoviscidose

La pandémie de Covid 19 nous rappelle chaque jour que la Nature réserve parfois bien des surprises à la civilisation. Et pas toujours des meilleures. Cette propagation rapide et mondialisée d’un simple virus nous a fait prendre conscience de notre manque de pouvoir sur les choses mais elle a aussi eu le mérite de nous rappeler que le combat pour la vie est le quotidien de nombreuses personnes touchés par des pathologies difficiles, comme par exemple la mucoviscidose.

La mucoviscidose est une pathologie génétique héréditaire grave et la plus fréquente d’entre elles dans la population caucasienne. Si le Covid 19 et les morts qu’il provoque occupe en ce moment tout l’espace médiatique, il ne faut pas oublier que certains malades vivent en permanence avec le risque de subir une dernière attaque de leur pathologie. Et que seule la recherche leur permet d’espérer une vie plus longue et plus agréable. Explications.

La mucoviscidose, qu’est-ce que c’est ?

Plus fréquente des maladies héréditaires graves au sein de la population caucasienne, la mucoviscidose concerne environ une naissance sur 2500 en Europe et en Amérique du Nord. Elle se manifeste par une atteinte respiratoire létale et a pendant longtemps limité la durée de vie des personnes touchées à seulement quelques années. En 1965, l’espérance de vie des malades était de 7 ans alors qu’en 2005, on l’estimait déjà à 47 ans, une avancée de taille pour les patients et leurs familles.

La mucoviscidose se caractérise par un excès de mucus et une absence de clairance mucociliaire. Cette double caractéristique favorise notamment l’infection bronchique par des bactéries opportunistes, qui elle-même engendre une réponse inflammatoire exacerbée dans les voies aériennes. L’état chronique de la réponse immunitaire provoque in fine la destruction des tissus pulmonaires et donc la perte de la fonction respiratoire jusqu’au décès de la personne. Mais certains traitements, comme Tobi par exemple, permettent d’améliorer nettement le quotidien des patients.

recherches sur la mucoviscidose

Des médicaments au service du quotidien des malades

Il n’existe en effet pas à l’heure actuelle de traitement curatif pour guérir les malades, pourtant de nombreux progrès ont été réalisés pour améliorer la qualité et l’espérance de vie des patients. Le point essentiel de la prise en charge est de lutter contre l’insuffisance respiratoire, notamment en fluidifiant le mucus et en réduisant l’infection bactérienne pulmonaire. Les solutions pour inhalation par nébuliseur comme Tobi sont donc particulièrement essentielles pour les malades.

Ces traitements médicamenteux sont essentiels mais ils doivent aussi être reliés à une prise en charge multidisciplinaire des malades. La coordination entre le pédiatre, le kinésithérapeute, le psychologue et le diététicien est indispensable. La mucoviscidose est en effet une pathologie très lourde, non rémissible et qui doit donc être combattue sous tous les aspects afin d’apporter un peu plus de confort et surtout d’espérance de vie aux malades.

Des années de combat contre la mucoviscidose

Le combat contre la mucoviscidose a généré un élan de sympathie important, dont les multiples associations connexes en sont l’exemple le plus emblématique. Leur lutte a d’abord permis aux malades de sortir de l’ombre et de faire reconnaître leur droit à la vie. De la prise en charge totale de la maladie par la Sécurité Sociale en 1967 jusqu’à la découverte de nouvelles cellules dans les poumons, les ionocytes pulmonaires, en 2018, les avancées ont été nombreuses.

Aujourd’hui, la qualité des traitements d’accompagnement est indispensable pour allonger l’espérance de vie. En effet, on attend beaucoup de la thérapie génique pour soigner définitivement cette pathologie mais pour l’instant les résultats sont insuffisants. Les greffes cœur poumon sont envisageables seulement dans certains cas et l’action des antibiotiques est limitée par l’épaisseur de la couche de mucus. En attendant de plus nettes avancées sur le curatif, le palliatif reste donc un outil central dans la prise en charge des malades de la mucoviscidose.